Pemphigus paraneoplastik (PNP) është një sëmundje flluskuese autoimune që shfaqet në shoqërim me neoplazmat themelore. Pacientët me PNP zhvillojnë autantitrupa karakteristike IgG të drejtuara kundër antigjeneve të shumëfishtë, shumica e të cilave janë identifikuar si proteina citoplazmike të familjes plakin.
Pemphigus foliaceus shkaktohet nga antitrupa të drejtuar kundër të desmoglein 1 të pranishëm në desmosomes. Humbja e desmosomes rezulton në humbjen e kohezionit midis keratinocytes në epidermë, dhe një përçarje të funksionit të barrierës nga lëkura e paprekur.
Pemphigus foliaceus më së shpeshti paraqet me flluska orale (mukozën bucale dhe palatine, veçanërisht), por gjithashtu përfshin fshikëzat e lëkurës. Mund të preken edhe sipërfaqe të tjera mukozale, konjunktiva, hunda, ezofagu, penisi, vulva, vagina, qafa e mitrës dhe anusi. Rrëshqitjet e lakuara mbi lëkurë shpesh shihen me kursim të lëkurës që mbulon pëllëmbët dhe thembra.
Flluskat zakonisht gërryejne dhe lënë lezione të ulceruara dhe erozione. Një shenjë pozitive e Nikolskit (induksion i fshikëzës në lëkurën normale ose në buzë të një flluskë) është tregues i sëmundjes. Dhimbje të forta me përtypje mund të çojnë në humbje peshe dhe kequshqyerje.
Antitrupat anti- Desmoglein 1 IgG është një test i preferuar shqyrtimi për pacientët që dyshohet të kenë një çrregullim autoimun të fshikëzës së lëkurës ose mukozave (pemfigus). Eshtë gjithashtu një test për të ndihmuar në diagnostikimin e pemfigusit. Një mostër gjaku tërhiqet nga një venë në krah dhe nuk ka nevojë për ndonjë përgatitje paraprakisht.