Komplementi H

Faktori H është një glukoproteinë plotësuese e tretshme e pranishme në plazmën e gjakut që shërben si funksion parësor i kontrollit të rrugës alternative në gjak dhe mbajtjes së homeostazës. Eksperimentet in vitro kanë demonstruar gjithashtu qe faktori H ka veti anti-trombotike.

Një shumë e informacionit gjenetik dhe strukturor janë gjeneruar në dekadën e kaluar për të kuptuar fushat funksionale përgjegjëse për aktivitetet e faktorit H. Kjo, nga ana tjetër, ka ndihmuar në studimin e gjerë të bazës molekulare të shumë sëmundjeve të lidhura me mungesën e faktorit H.

Mangësia në këtë faktor mund të çojë në sëmundje të ndryshme gjenetike ose të fituara siç janë sindroma uremike atolike atipike (aHUS) dhe glomerulonefriti membranoproliferativ. Aktiviteti funksional i dëmtuar i faktorit H shoqërohet më shpesh me sëmundjet e veshkave.

aHUS është një formë e rrallë e mikroangjopatisë trombotike që shkakton disregulimin e rrugës alternative të kontrolluar nga faktori plotësues H që lind në autantitrupat FH. aHUS shoqërohet me fshirjen homozigoze të gjenit të lidhur me faktorin H (1) (CFHR1) të lidhur me faktorin plotësues dhe gjenin CFHR3. Ky çrregullim është parë kryesisht tek fëmijët e moshës midis 9 dhe 13 vjeç por prek edhe të rriturit. Sidoqoftë, ashpërsia e HUS e shkaktuar nga autantitrupat anti-faktor H është shumë më e lartë se HUS e shkaktuar nga E. coli. Përveç aHUS, autoantitrupat FH janë shoqëruar me shumë sëmundje të tjera si degjenerimi makular i lidhur me moshën, nefropatia imunoglobulinës (Ig) dhe glomerulopatia C3.

Skanimi i autoantitrupave FH në fillimin e një sëmundjeje mund të përmirësojë prognozën duke mundësuar aplikimin e hershëm të terapive të përshtatshme. Në mënyrë që të bëhet testi merret një mostër gjaku dhe nuk nevojiten përgatitje speciale.